Les tumeurs du système squelettique, ou tumeurs osseuses, se forment à la suite d’une croissance anormale et incontrôlée des cellules du tissu osseux, affaiblissant ainsi l’os normal et le rendant plus fragile. Ces tumeurs peuvent se développer dans n’importe quel os du corps humain et toucher diverses parties de l’os.
Le terme « tumeur osseuse » est un terme générique qui regroupe de nombreuses pathologies aux évolutions et aux traitements très variés. Les tumeurs provenant directement des os ou des articulations, qui ont tendance à croître et à détruire les tissus environnants sans se propager à distance, sont appelées « tumeurs bénignes ». En revanche, lorsque ces tumeurs dépassent leur croissance locale pour devenir menaçantes pour la vie en se disséminant vers d’autres parties du corps, elles sont qualifiées de « tumeurs malignes » (cancer osseux ou sarcome osseux). Les tumeurs qui prennent naissance dans d’autres organes (comme les organes internes, les tissus sanguins ou la peau) et qui se propagent secondairement aux os et aux articulations sont appelées « tumeurs métastatiques ». Par ailleurs, certains troubles osseux, bien qu’ils ne soient pas des tumeurs au sens strict, peuvent entraîner une destruction osseuse et articulaire similaire à celle causée par une tumeur.
Les tumeurs bénignes ne sont pas cancéreuses. Leur traitement varie en fonction du type de tumeur, mais un suivi régulier est généralement recommandé pour surveiller leur évolution.
En revanche, les tumeurs malignes sont cancéreuses. Le cancer osseux se divise en deux catégories principales : les cancers osseux primaires et secondaires. Les cancers primaires prennent naissance directement dans l’os, tandis que les cancers secondaires (ou métastases osseuses) proviennent d’un autre organe avant de se propager aux os. Le traitement des tumeurs malignes, ou cancers osseux, repose souvent sur une combinaison de chimiothérapie, de radiothérapie, ou des deux, en fonction du type et du stade de la maladie. Dans certains cas, une intervention chirurgicale est également nécessaire, notamment pour retirer les tissus cancéreux ou préserver les fonctions de la zone affectée.
Le symptôme le plus fréquent d’une tumeur osseuse est la douleur, qui tend à s’intensifier avec l’activité physique et devient souvent plus marquée la nuit. Cette douleur, localisée au niveau de la tumeur, est généralement décrite comme sourde et lancinante. Dans certains cas, elle peut être confondue avec des douleurs arthritiques ou des douleurs de croissance.
Le cancer des os peut également se manifester par d’autres symptômes, tels qu’une masse visible sur un os, de la fièvre dépassant 38°C, des sueurs nocturnes excessives et une perte de poids inexpliquée, en plus de la douleur.
Les tumeurs bénignes, en revanche, sont parfois asymptomatiques. Elles peuvent être découvertes par hasard lors d’examens médicaux réalisés pour une autre raison. Dans certains cas, une blessure mineure peut entraîner une fracture sur un os fragilisé par une tumeur osseuse non diagnostiquée. Cette fracture, dite « pathologique », est souvent le premier signe révélant la présence d’une tumeur.
Enfin, d’autres affections, comme les fractures, les infections ou certaines pathologies, peuvent imiter les symptômes des tumeurs osseuses. Plusieurs examens diagnostiques sont donc nécessaires pour confirmer la présence d’une tumeur.
Les tumeurs qui prennent naissance dans le tissu osseux et qui ont tendance à se propager localement avant de s’étendre à d’autres parties du corps sont appelées cancers osseux. Si un cancer osseux prend effectivement naissance dans l’os, il est classé comme un cancer osseux primaire. Si le cancer est d’origine métastatique, c’est-à-dire qu’il provient d’une autre tumeur maligne dans le corps, il est alors classé comme un cancer osseux secondaire.
Le cancer osseux primaire représente moins de 1 % de tous les types de cancer et touche principalement les longs os des jambes ou des bras.
Le traitement des tumeurs malignes comprend une combinaison de chimiothérapie, radiothérapie et chirurgie, en fonction du type et du stade du cancer.
Les formes les plus courantes de cancers osseux primaires sont l’ostéosarcome, le sarcome d’Ewing, le chondrosarcome et le myélome multiple.
Ostéosarcome
L’ostéosarcome est le cancer osseux primaire le plus fréquent. Il touche principalement les jeunes adultes et les enfants de moins de 20 ans. Sa cause est inconnue, mais dans certains cas, il existe une prédisposition familiale. La majorité des tumeurs se forment autour du genou, dans le fémur (os de la cuisse) ou le tibia (os du bas de la jambe). Elles peuvent aussi se détecter au niveau des hanches et des épaules.
Sarcome d’Ewing
Le sarcome d’Ewing touche généralement les personnes âgées de 5 à 20 ans. Les sites les plus courants sont les jambes (haut et bas), le bassin, le bras supérieur et les côtes. Il a tendance à se propager (métastases).
Chondrosarcome
Le chondrosarcome touche généralement les personnes d’âge moyen et se développe souvent au niveau des épaules et du bassin. Le traitement dépend de la localisation et du stade du chondrosarcome.
Myélome multiple
Le myélome multiple est un cancer provenant de la moelle osseuse qui se manifeste souvent par une ou plusieurs lésions osseuses et touche le plus fréquemment les personnes âgées.
Les tumeurs bénignes sont plus courantes que les tumeurs malignes. Bien qu’elles ne soient pas cancéreuses, elles restent des cellules anormales qui peuvent nécessiter un traitement. Ces tumeurs peuvent croître et comprimer les tissus osseux sains, entraînant des problèmes de structure osseuse à long terme.
Ostéochondromes
Les ostéochondromes sont les tumeurs osseuses bénignes les plus courantes, surtout chez les adolescents. Ces tumeurs sont constituées d’os et de cartilage et se forment près des extrémités des longs os, comme les os des bras ou des jambes. Elles affectent principalement la partie inférieure du fémur, le sommet du tibia et la partie supérieure de l’humérus. On considère les ostéochondromes comme une anomalie de croissance. Ils peuvent se développer comme une tumeur unique ou plusieurs tumeurs.
Enchondrome
Un enchondrome est un kyste situé dans la moelle osseuse. Il débute généralement pendant l’enfance et persiste à l’âge adulte. Les enchondromes apparaissent principalement dans les mains, les pieds, ainsi que dans les longs os des bras et des cuisses.
Ostéome ostéoïde
L’ostéome ostéoïde est une tumeur osseuse qui se développe généralement dans les longs os du corps, comme le fémur et le tibia. Ces tumeurs peuvent causer des douleurs et un inconfort. Elles sont plus fréquentes chez les enfants et les jeunes adultes.
Chondroblastome
Le chondroblastome est une tumeur bénigne rare des articulations des longs os. Les tumeurs se développent le plus souvent aux extrémités du fémur, du tibia ou de l’humérus. Si elle n’est pas traitée, un chondroblastome peut grandir et détruire l’os adjacent, rendant l’articulation douloureuse et limitant sa mobilité.
Fibrome non ossifiant
Il s’agit d’un kyste osseux, souvent découvert dans les jambes et chez les enfants ou adolescents. Il est généralement détecté de manière accidentelle lors d’une radiographie effectuée pour une autre raison. Ces fibromes ne deviennent pas cancéreux et ne se propagent pas. Dans la plupart des cas, aucun traitement n’est nécessaire et ils disparaissent souvent spontanément à mesure que l’enfant grandit.
Tumeurs à cellules géantes
Les tumeurs à cellules géantes se développent à l’extrémité des os longs, souvent près de l’articulation du genou, à l’extrémité inférieure du fémur ou à l’extrémité supérieure du tibia. Les tumeurs à cellules géantes sont très rares et sont généralement détectées chez les jeunes adultes. Bien qu’elles ne soient pas cancéreuses, ces tumeurs sont agressives et peuvent détruire l’os environnant. Leur traitement consiste en une ablation chirurgicale de la tumeur.
Dysplasie fibreuse osseuse
La dysplasie fibreuse est le développement de tissu fibreux anormal à la place de l’os normal. Ce tissu fragilise l’os, ce qui peut entraîner des fractures ou des déformations. Certains patients atteints de dysplasie fibreuse ne présentent aucun symptôme. Lorsque plusieurs os sont touchés, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour retirer les zones affectées.
Il s’agit d’une anomalie des vaisseaux sanguins qui se forme dans la moelle osseuse. Lorsqu’ils se développent rapidement, ces kystes peuvent avoir des conséquences dévastatrices.
Comment une tumeur osseuse est-elle diagnostiquée ?
Le médecin interroge le patient sur ses symptômes et ses antécédents médicaux, puis effectue un examen physique de la zone concernée. Il évalue le gonflement, la douleur, la sensibilité et les restrictions de mouvement avant de prescrire les tests nécessaires.
Les tests sanguins de routine permettent de déterminer si les symptômes sont causés par des affections non-cancéreuses. Une analyse des phosphatases alcalines est effectuée pour repérer une pathologie osseuse. Chez les patients ayant terminé leur développement osseux, une élévation du taux de phosphatase alcaline peut indiquer une anomalie de la structure osseuse.
En cas de suspicion de cancer des os, des examens d’imagerie sont réalisés. Une radiographie peut permettre de détecter des anomalies dans le tissu osseux. Une IRM (imagerie par résonance magnétique) du corps entier ou un scanner (TDM) peut être prescrit pour des investigations plus approfondies.
Pour confirmer si la structure osseuse anormale est cancéreuse, une biopsie de la zone concernée est nécessaire, suivie d’une analyse microscopique par un pathologiste. L’examen des cellules permet de repérer d’éventuelles cellules anormales et de déterminer si elles sont cancéreuses. En fonction de la nature des cellules modifiées et de leur évolution, le diagnostic de cancer est établi.
En plus du diagnostic de cancer osseux, la première étape après ce diagnostic consiste à déterminer le stade du cancer. La stadification du cancer est un terme qui décrit l’étendue de la propagation du cancer dans le corps. Savoir si le cancer s’est propagé, et jusqu’où, est crucial pour établir le stade. Cette classification permet de déterminer la gravité du cancer et de définir la meilleure approche thérapeutique.
La stadification est un processus très complexe, qui nécessite l’évaluation de nombreux éléments tels que l’étendue de la propagation, l’atteinte des ganglions lymphatiques et la présence de métastases. En général, on distingue trois phases principales :
Les causes des tumeurs osseuses ne sont pas encore totalement identifiées. Une prédisposition génétique, une exposition aux radiations, ainsi que des traumatismes osseux sont souvent évoqués comme facteurs contributifs.
Certaines maladies génétiques rares, telles que le syndrome de Li-Fraumeni, ont été identifiées comme favorisant le développement de cancers. Par ailleurs, une exposition à des doses élevées de radiations, notamment chez les personnes ayant reçu une radiothérapie, peut entraîner des altérations cancéreuses des cellules osseuses. De plus, une affection spécifique, la maladie osseuse de Paget, est associée à un risque accru de cancer osseux chez les personnes âgées de 50 à 60 ans.
Certaines causes spécifiques ont été suggérées pour des types particuliers de cancer osseux. Par exemple, l’ostéosarcome a été associé à des traitements par radiothérapie à forte dose et à l’utilisation de certains médicaments anticancéreux, notamment chez les enfants. Cependant, aucune cause directe n’a été clairement identifiée. De plus, les personnes ayant eu un type rare de cancer de l’œil (rétinoblastome) dans leur enfance pourraient présenter un risque accru de cancer osseux, car le même gène défectueux hérité peut être responsable des deux pathologies. Des études ont aussi montré que les personnes ayant eu des fractures osseuses consolidées à l’aide d’implants métalliques pourraient être plus susceptibles de développer un ostéosarcome par la suite.
Dans la majorité des cas, les tumeurs osseuses bénignes sont simplement surveillées à intervalles réguliers pour vérifier leur évolution. Si elles sont douloureuses, des médicaments peuvent être prescrits. Une ablation chirurgicale peut être nécessaire en cas de fragilité osseuse. En dehors de ces situations, la chirurgie n’est généralement pas recommandée pour les tumeurs bénignes. Une simple surveillance médicale est suffisante.
En cas de diagnostic de cancer osseux malin, le traitement doit être assuré par une équipe multidisciplinaire composée de médecins spécialisés dans la prise en charge du cancer.
L’objectif principal du traitement est d’éliminer le cancer tout en préservant au maximum les fonctions de la partie du corps affectée par la tumeur. Le choix du traitement dépend de plusieurs facteurs, notamment du stade du cancer.
Certains cancers osseux peuvent être traités de manière non invasive grâce à la chimiothérapie, à la radiothérapie, ou à une combinaison des deux. Cependant, chez certains patients, l’ablation chirurgicale des tissus cancéreux s’avère nécessaire. Lors de ces interventions, il peut arriver que des membres, comme les bras ou les jambes, soient partiellement ou totalement retirés, bien que des chirurgies conservatrices (chirurgie de sauvetage de membre) soient parfois possibles.
La durée de récupération varie en fonction du type de tumeur et du traitement administré. Une fois le traitement terminé, le patient est surveillé pendant une période donnée afin de confirmer la disparition complète de la tumeur. Durant ce suivi, des examens comme la radiographie, le scanner (CT) ou l’IRM peuvent être prescrits à intervalles réguliers pour détecter d’éventuelles récidives.
Les suivis réguliers sont essentiels, car il existe toujours un risque de récidive. Ces récidives doivent être diagnostiquées et prises en charge rapidement. Les tumeurs récurrentes peuvent entraîner de graves complications, d’où l’importance de leur détection précoce.