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Les tumeurs carcinoïdes sont un type de tumeurs neuroendocrines. Elles se développent à partir de cellules qui produisent des hormones. Ces tumeurs grandissent lentement mais peuvent devenir agressives ou se répandre.
Un diagnostic précoce est crucial pour améliorer le pronostic et les traitements possibles.
Cet article est destiné aux professionnels de santé, aux patients et à leurs proches en France. Il explique ce qu’est une tumeur carcinoïde, sa fréquence, les signes et comment la diagnostiquer. Il couvre aussi la classification et les traitements disponibles.
En France, ces tumeurs sont rares. Cela implique souvent de consulter des centres spécialisés et de suivre des recommandations. La Haute Autorité de Santé et la Société Française d’Oncologie Médicale jouent un rôle clé dans la prise en charge.
La prise en charge repose sur des protocoles précis. Ces protocoles incluent des tests comme le dosage de la chromogranine A et des imageries avancées.
Nous parlerons aussi du syndrome carcinoïde et des avancées récentes comme la PRRT. Le but est de mieux comprendre et gérer les tumeurs neuroendocrines en France.
Les tumeurs carcinoïdes sont rares et viennent des cellules neuroendocrines. Leur comportement change selon leur origine et leur capacité à sécréter des hormones. Elles sont définies par leur apparence neuroendocrine et leur structure spécifique.
Ces tumeurs proviennent de cellules qui produisent des peptides et des amines, comme la sérotonine. Elles peuvent rester stables ou grandir lentement. La sécrétion hormonale peut causer des syndromes spécifiques.
Leur nature neuroendocrine est confirmée par des marqueurs comme la chromogranine A. Leur traitement et suivi dépendent de leur état clinique et biologique.
Elles viennent des cellules neuroendocrines dans l’épithélium digestif et les bronches. Les carcinoïdes digestifs viennent souvent des cellules entérochromaffines. Cela explique leur diversité clinique.
Les tumeurs sont classées en trois groupes selon leur différenciation. Les critères incluent le nombre de cellules en division et l’index Ki-67. Les tumeurs bien différenciées ont un meilleur pronostic.
Le terme carcinoïde s’applique aux tumeurs bien différenciées. Les carcinomes neuroendocrines de haut grade ont un comportement plus agressif. Ils nécessitent des traitements plus intenses.
Il est crucial de distinguer les carcinoïdes des autres tumeurs endocrines. Le choix du traitement, comme la chirurgie ou la chimiothérapie, dépend de leur grade et de leur différenciation.
Les tumeurs carcinoïdes sont rares en France. Elles semblent plus fréquentes grâce à l’avancement des techniques d’imagerie. Cela aide à mieux détecter ces tumeurs.
Les études nationales et européennes montrent une augmentation des cas de NET digestifs et pulmonaires.
En France, l’incidence des tumeurs carcinoïdes augmente depuis quelques décennies. Les progrès dans les techniques radiologiques et endoscopiques sont à l’origine de cette hausse.
La survie des patients s’améliore, ce qui augmente la prévalence des NET en France. Plus de patients vivent avec un diagnostic ancien.
Les tumeurs carcinoïdes touchent surtout les adultes de 50 à 70 ans. Les cas pulmonaires peuvent survenir chez des personnes plus jeunes. La répartition par sexe varie selon la localisation.
Certaines études montrent une légère prédominance féminine, d’autres un équilibre.
Le tabagisme est associé aux carcinoïdes pulmonaires. Les antécédents familiaux sont rares, mais des syndromes familiaux comme MEN1 peuvent augmenter le risque.
Des facteurs environnementaux et alimentaires, ainsi que des expositions professionnelles, sont soupçonnés. L’inflammation intestinale chronique est aussi suspectée. Mais ces facteurs n’ont pas encore de preuve définitive.
Des mutations génétiques, comme celles impliquant MEN1, DAXX/ATRX ou la voie mTOR, pourraient jouer un rôle. Il n’y a pas de dépistage de masse recommandé pour tous. La surveillance ciblée est conseillée pour ceux à haut risque, comme les porteurs de MEN1.
Les symptômes des tumeurs carcinoïdes sont souvent difficiles à détecter au début. La tumeur grandit lentement, ce qui rend le diagnostic plus tardif. Il est crucial de suspecter une tumeur tôt grâce à des signes inhabituels.
Les premiers signes incluent l’asthénie, la perte de poids et l’anorexie. Les douleurs abdominales sont courantes, surtout si la tumeur est grande et palpable.
Si la tumeur sécrète des hormones comme la sérotonine, des symptômes plus sévères apparaissent. Cela inclut des diarrhées, des crampes et des problèmes d’organes, surtout chez ceux avec des métastases hépatiques.
Le syndrome carcinoïde se caractérise par des flush et diarrhée chronique. Les bouffées de chaleur causent une rougeur du visage et des sueurs.
Le bronchospasme et le wheezing peuvent simuler un asthme. La fibrose valvulaire droite peut causer des problèmes cardiaques. Le taux élevé de 5‑HIAA dans l’urine aide au diagnostic.
Il faut penser au syndrome carcinoïde si on a flush et diarrhée, surtout si les traitements habituels ne fonctionnent pas.
Les tumeurs pulmonaires causent des toux chroniques, des hémoptysies et des infections récidivantes. Le wheezing et certains syndromes paranéoplasiques peuvent alerter le pneumologue.
Les tumeurs gastro-intestinales causent des douleurs abdominales, des occlusions et des rectorragies. Les métastases hépatiques peuvent provoquer le syndrome carcinoïde.
Les tumeurs pancréatiques neuroendocrines peuvent sécréter différentes hormones. Par exemple, l’insulinome cause des hypoglycémies, le gastrinome des ulcères et le VIPome des diarrhées massives.
Des signes d’alerte incluent des flush récurrents, des diarrhées inexplicables, des essoufflements et des symptômes cardiaques nouveaux. Une masse palpable dans l’abdomen est également un signe d’alarme. Ces symptômes doivent être rapidement investigués.
Le diagnostic des tumeurs carcinoïdes se fait en trois étapes : biologie, imagerie et analyse histologique. Ces étapes aident à identifier la sécrétion hormonale, localiser les tumeurs et évaluer leur étendue. Cela est crucial avant de décider le meilleur traitement.
Le test des 5-HIAA dans l’urine est essentiel pour détecter la sécrétion de sérotonine. Il faut suivre une diète spécifique pour obtenir des résultats fiables.
La chromogranine A dans le sang est un autre indicateur important. Cependant, certains traitements peuvent influencer ses niveaux.
Des tests supplémentaires sont prescrits selon les symptômes. Ils permettent d’identifier la tumeur spécifique. Par exemple, on peut mesurer la gastrine, l’insulinémie, ou la VIP.
Le scanner thoraco-abdominal est le premier pas pour trouver la tumeur et ses métastases. Il donne une idée rapide de l’étendue de la tumeur.
L’IRM est préférée pour les tumeurs du foie et du pancréas. Elle offre une meilleure résolution pour certains endroits.
La scintigraphie à la somatostatine aide à repérer les récepteurs de cette hormone. Le PET-CT DOTATATE est le plus sensible pour certaines tumeurs neuroendocrines.
Le FDG-PET est utile pour les tumeurs très actives. Le choix de l’imagerie dépend du type de tumeur et de sa gravité.
La biopsie est cruciale pour confirmer la présence d’une tumeur. Elle permet de déterminer le type de tumeur et sa gravité.
L’immunohistochimie confirme que la tumeur est neuroendocrine. Des tests moléculaires peuvent fournir plus d’informations selon le cas.
Des tests supplémentaires sont parfois nécessaires. Par exemple, une échocardiographie pour vérifier les valves ou des tests pour l’hépatique et la nutrition.
La stadification aide à choisir les traitements et à estimer le pronostic. Elle utilise des critères anatomiques et biologiques. Ces critères définissent l’extension de la tumeur.
La stadification des tumeurs carcinoïdes repose sur des bilans cliniques et biologiques. Ces bilans sont adaptés au siège primaire de la tumeur.
La classification WHO NET combine l’évaluation histologique et l’index Ki‑67. Le système TNM décrit la taille de la tumeur, l’atteinte ganglionnaire et la présence de métastases. La gradation distingue G1, G2 et G3 selon Ki‑67 et le nombre de mitoses.
Cette approche permet de séparer les NET bien différenciés des carcinomes neuroendocrines de haut grade.
Le grade tumoral est le facteur pronostique majeur. Un Ki‑67 élevé indique souvent un pronostic carcinoïde plus réservé. La présence de métastases hépatiques, la taille de la tumeur et la résecabilité chirurgicale modulent le devenir.
La localisation primaire joue un rôle important. Les NET pancréatiques et pulmonaires peuvent être plus agressifs. L’état général du patient et la réponse aux traitements influencent le pronostic.
La positivité des récepteurs de la somatostatine conditionne l’accès à des thérapies ciblées et à la PRRT. La survenue d’une cardiopathie carcinoïde complique le suivi et altère le pronostic carcinoïde.
Le suivi NET se planifie selon le grade et le stade. Les contrôles cliniques et biologiques sont plus rapprochés pour G2/G3 et pour les formes métastatiques. Pour les tumeurs bas grade complètement réséquées, des examens annuels peuvent suffire.
La surveillance combine dosage de marqueurs, imagerie ciblée et évaluations cardiaques si un syndrome carcinoïde a été présent. L’objectif du suivi NET consiste à détecter une récidive locale, une progression métastatique ou des complications liées aux traitements.
Le traitement local des tumeurs carcinoïdes vise à guérir ou à contrôler les symptômes. Il se fait en collaboration avec plusieurs spécialités. Chirurgie, oncologie, radiologie, gastro-entérologie et radiothérapie travaillent ensemble.
La chirurgie est cruciale pour les tumeurs qui peuvent être enlevées. Pour les tumeurs dans l’appendice, l’intestin ou les poumons, l’objectif est de les enlever entièrement. Cela inclut le retrait des ganglions affectés.
La chirurgie des métastases dans le foie peut viser à guérir ou à réduire le cancer. Les opérations sur le foie peuvent améliorer la qualité de vie et la durée de vie des patients.
Les petites tumeurs dans l’estomac ou l’intestin peuvent être traitées par endoscopie. La taille et la profondeur de la tumeur déterminent le type d’intervention.
La radiofréquence ou la cryoablation sont des options pour les métastases dans le foie. Elles réduisent la taille des tumeurs et soulagent les symptômes.
La radiothérapie externe stéréotaxique (SBRT) est efficace contre certaines métastases dans le foie ou les os. Elle est souvent utilisée pour soulager la douleur.
La radiothérapie peut être utilisée pour les tumeurs dans les poumons. Elle est utilisée pour traiter ou prévenir les récidives. Elle est aussi efficace contre les tumeurs dans les os.
Chaque traitement local est personnalisé. Le choix entre chirurgie, résection, ablation locale ou radiothérapie dépend de plusieurs facteurs. Ces facteurs incluent la localisation, le stade et l’état général du patient.
Les traitements pour les tumeurs neuroendocrines combinent des méthodes connues et des nouvelles approches. Le choix du traitement dépend de plusieurs facteurs. L’objectif principal est de contrôler les symptômes hormonaux et de ralentir la progression de la tumeur.
Les analogues de la somatostatine sont essentiels pour les tumeurs bien différenciées. Octreotide et lanréotide aident à réduire les symptômes comme les bouffées vasomotrices et la diarrhée. Ils peuvent aussi ralentir la croissance de la tumeur.
Ces traitements se donnent par injection sous-cutanée ou en formule longue durée. Il faut surveiller la glycémie et les calculs biliaires. Les experts en France ajustent les doses et gèrent les effets secondaires.
La chimiothérapie est souvent utilisée pour les tumeurs de haut grade. Les traitements à base d’étoposide et platine sont courants pour les carcinomes neuroendocrines. L’efficacité dépend de la tumeur.
Les agents ciblés, comme Everolimus et sunitinib, sont utilisés pour certains types de tumeurs. Le traitement est personnalisé selon le type de tumeur et les résultats du séquençage.
La PRRT 177Lu-DOTATATE est très efficace pour certaines tumeurs. Elle améliore le contrôle de la tumeur et réduit les symptômes hormonaux.
La sélection se fait par PET-CT au 68Ga-DOTATATE. Après le traitement, il faut surveiller la myélosuppression et la néphrotoxicité. Les centres spécialisés ont des protocoles pour protéger les reins et surveiller le sang.
Des recherches visent l’immunothérapie et la combinaison de PRRT et immunothérapie. Les thérapies personnalisées basées sur le génome deviennent plus courantes. L’accès à ces innovations se fait par les centres experts, les essais cliniques et les programmes d’accès compassionnel en France.
Les tumeurs neuroendocrines nécessitent une coordination entre hôpitaux et médecins de ville. Des réunions pluridisciplinaires sont cruciales. Elles rassemblent des experts comme les oncologues et les chirurgiens.
Les RCP créent un plan personnalisé, de la chirurgie aux traitements avancés. Les centres NET en France offrent accès à des techniques innovantes.
Le syndrome carcinoïde est géré avec des analogues de la somatostatine. Ces traitements réduisent les symptômes comme les flushs et les diarrhées. Des conseils diététiques et des antidiarrhéiques sont donnés.
La surveillance cardiologique est cruciale pour éviter la valvulopathie carcinoïde. Les équipes interviennent pour la douleur et les complications métastatiques.
La nutrition et la réhabilitation fonctionnelle améliorent la qualité de vie. La physiothérapie aide à retrouver l’endurance et la mobilité.
Un soutien psychologique est offert par des psychologues et des associations de patients. Les aides sociales et l’orientation vers des spécialistes renforcent le soutien.
Informations sur la maladie et les effets secondaires sont données. Des conseils pratiques sont donnés sur la contraception, le travail, les voyages et les dispositifs d’urgence.
La prévention secondaire NET se concentre sur la surveillance des patients à risque. Cela inclut ceux avec des syndromes génétiques ou ayant déjà été traités. Un suivi régulier est crucial pour détecter une récidive ou une progression.
Arrêter de fumer et contrôler les facteurs modifiables sont des actions simples mais efficaces. Elles aident particulièrement à diminuer le risque de carcinoïdes pulmonaires.
Pour obtenir des informations fiables, il faut consulter les recommandations de l’Institut National du Cancer (INCa) et de la Haute Autorité de Santé (HAS). Les sociétés savantes comme la Société Française d’Oncologie Médicale sont également précieuses. Elles fournissent des guides pratiques pour patients et professionnels.
Les centres experts et les hôpitaux universitaires sont essentiels pour créer un plan de surveillance personnalisé. Les associations NET France offrent un soutien important. Elles fournissent des informations, des groupes d’entraide et un accompagnement administratif.
Il est crucial d’informer les patients sur l’accès aux essais cliniques. Avant chaque consultation, préparer une liste de questions aide à mieux communiquer avec l’équipe soignante. Cela optimise le suivi et assure un meilleur contrôle de la qualité de vie.
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