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Les tumeurs neuroendocrines du rectum (TNE rectales) sont rares mais importantes. Leur pronostic dépend de leur taille, de leur grade et de leur extension. Ce texte explore les options de traitement en France, comme la chirurgie et les traitements ciblés.
La prise en charge de ces tumeurs nécessite une expertise variée. En France, des décisions thérapeutiques sont souvent prises en réunion pluridisciplinaire. Ces décisions peuvent orienter vers des centres spécialisés.
Ce texte vise à informer patients, aidants et professionnels sur le diagnostic et les traitements. Il couvre aussi les parcours de soins et le suivi à long terme. L’objectif est d’améliorer la prise en charge des TNE rectales.
Les recommandations sont basées sur les standards nationaux et les adaptations françaises des recommandations internationales. Elles visent à guider le choix des traitements en fonction des données cliniques et des ressources françaises.
Les tumeurs neuroendocrines rectales sont un groupe rare et varié. Elles viennent des cellules neuroendocrines dans la muqueuse rectale. Ces cellules peuvent produire des peptides ou des amines, ce qui se voit grâce à l’immunohistochimie.
La définition TNE repose sur des marqueurs comme la chromogranine A et la synaptophysine. Ces cellules se trouvent dans l’épithélium et peuvent créer des tumeurs. Le diagnostic nécessite une analyse détaillée.
Le tableau clinique varie selon la production hormonale et l’étendue de la tumeur.
La classification prend en compte la taille et le grade anatomopathologique. Les tumeurs sont classées en fonction de leur taille, en général, si elles mesurent moins de 2 cm. Le grade WHO est basé sur le Ki-67 et le comptage des mitoses, avec des classes G1, G2 et G3.
G1 a Ki-67 ≤2%, G2 entre 3 et 20%, et G3 >20%. La différence morphologique complète l’évaluation. La taille et le grade influencent le risque de métastases.
L’incidence des tumeurs neuroendocrines rectales en France est faible mais augmente. Cela est dû au dépistage et à l’amélioration des techniques d’imagerie. Les séries nationales montrent une prévalence en hausse, avec une moyenne d’âge à l’âge adulte.
Les registres et recommandations de la Société Française d’Oncologie Digestive aident à standardiser les définitions. Une meilleure connaissance de l’incidence permet d’améliorer les traitements en milieu hospitalier.
Les tumeurs neuroendocrines du rectum peuvent être silencieuses ou montrer des symptômes variés. Il est crucial de faire une anamnèse et un examen proctologique pour détecter les signes tôt. Cela aide à orienter les investigations.
Les symptômes digestifs incluent des rectorragies ou saignements lors des toilettes. On ressent souvent de la douleur anorectale et une sensation de pesanteur. Des changements dans le transit, comme la constipation ou la diarrhée, peuvent se produire.
Certaines tumeurs sont découvertes par hasard lors d’une coloscopie de dépistage.
La plupart des lésions rectales ne libèrent pas d’hormones actives. Mais, parfois, la sérotonine ou d’autres peptides peuvent causer un syndrome carcinoïde. Ce syndrome se caractérise par des flushings et des diarrhées.
Les manifestations respiratoires sont rares mais doivent être connues pour ne pas ignorer un tableau paranéoplasique.
Des signes comme un saignement persistant ou des douleurs abdominales fortes nécessitent une consultation rapide. Une altération rapide de l’état général, perte de poids et asthénie doivent être évaluées d’urgence. Une masse palpable à l’examen proctologique ou des douleurs hépatiques sont des signes d’alerte.
Les signes d’alerte rectum doivent être pris au sérieux et orientés vers un spécialiste. Un bilan adapté aide à comprendre les symptômes TNE rectales et à commencer le traitement.
Le diagnostic TNE rectales utilise un processus complet. Il comprend l’anamnèse, l’examen clinique, l’endoscopie, l’imagerie et la biologie. Chaque étape aide à mieux comprendre la taille et le degré de la tumeur. Ce processus aide à déterminer le meilleur traitement et à planifier la prise en charge.
Les symptômes digestifs et les antécédents familiaux sont importants. L’examen proctologique se fait en position gynécologique. Il permet de localiser la tumeur et de vérifier sa fixité.
La rectoscopie permet de voir directement la tumeur. La coloscopie explore le côlon si nécessaire. Des biopsies sont prises pour l’analyse.
Les résultats de l’endoscopie aident à décider si une intervention endoscopique est possible. Cela inclut l’EMR ou l’ESD selon la taille et l’invasion de la tumeur.
L’échographie endorectale évalue la profondeur de la tumeur. L’IRM pelvienne donne un aperçu précis pour la chirurgie. Le TDM thoraco-abdominopelvien cherche des métastases à distance.
L’association de ces imageries améliore la précision du diagnostic préopératoire.
Le dosage du chromogranine A est important si on soupçonne un TNE. Le test de 5-HIAA urinaire est fait si la tumeur semble sécréter sérotonine. Ces tests aident à confirmer le diagnostic.
Les analyses incluent l’immunomarquage pour chromogranine A et synaptophysine. Le Ki67 est mesuré pour évaluer le degré de la tumeur. Ces analyses sont faites dans un centre spécialisé pour garantir la précision des résultats.
La stadification aide à choisir le meilleur traitement pour les tumeurs neuroendocrines rectales. Un bilan complet utilise des données cliniques, imagerie et examens endorectaux. Il évalue la taille, l’invasion et la dissémination des tumeurs.
Les recommandations UICC/AJCC sont importantes pour le TNM TNE des TNE digestives. Elles considèrent la taille, l’invasion, le statut ganglionnaire et la présence de métastases. Cette classification aide à comparer les cas et planifier le traitement.
La scintigraphie octreoscan trouve les lésions avec des récepteurs à la somatostatine. Le PET‑CT 68Ga est plus sensible aux petites lésions et aux métastases. Ces tests sont utiles selon la situation clinique.
Le foie est souvent touché par les métastases. Un bilan hépatique est donc crucial. L’échographie endorectale et l’IRM pelvienne évaluent l’atteinte locale et le statut ganglionnaire. Ces informations déterminent le traitement, comme la chirurgie ou les traitements systémiques.
En France, les RCP demandent un bilan standardisé avant toute décision. Les résultats TNM TNE, PET‑CT 68Ga, scintigraphie octreoscan et bilan hépatique améliorent la discussion thérapeutique. Ils permettent de personnaliser le traitement.
Le traitement des tumeurs neuroendocrines rectales vise à préserver la santé et la vie du patient. La décision entre une intervention endoscopique ou une chirurgie transanale dépend de plusieurs facteurs. Ces facteurs incluent la taille de la tumeur, son degré de développement et son impact sur les couches sous-jacentes.
Une équipe pluridisciplinaire discute de la meilleure approche pour chaque cas. Cela assure une stratégie adaptée à chaque patient.
La résection endoscopique des tumeurs neuroendocrines rectales utilise plusieurs méthodes. Pour les tumeurs de moins de 10 mm, l’EMR est souvent efficace. Cela est vrai si l’exérèse se fait en bloc et si les bords sont sains.
Pour les tumeurs de 10 à 20 mm, l’ESD est préférée. Elle permet une exérèse complète avec des bords plus nets. Cela diminue le risque de retour de la tumeur.
Si la résection endoscopique n’est pas possible, l’exérèse transanale est une option. Les techniques TEM et TAMIS permettent une exérèse précise. Elles sont limitées aux couches de la muqueuse ou sous-muqueuse.
Le principal avantage est la préservation de la fonction sphinctérienne. Cela permet une récupération rapide, avec un séjour hospitalier court.
Les petits TNE de grade 1 nécessitent un examen anatomopathologique complet. En cas de résultats indésirables ou de haut grade, une réévaluation chirurgicale est nécessaire. Les complications possibles incluent hémorragie, perforation et sténose.
Une surveillance rapprochée après l’exérèse est cruciale.
Le traitement chirurgical radical vise à éliminer les tumeurs agressives du rectum. Il cherche à préserver la fonction et la qualité de vie du patient. Les décisions sont basées sur la taille de la tumeur, son grade, l’envahissement ganglionnaire et l’imagerie préopératoire.
Une discussion pluridisciplinaire est cruciale pour planifier une prise en charge adaptée.
La proctectomie est conseillée pour les lésions supérieures à 2 cm. Elle est aussi indiquée pour les tumeurs avec invasion profonde, l’atteinte ganglionnaire ou les TNE de haut grade. Le geste peut être abdominopérinéal ou antérieur selon la localisation et l’extension.
L’objectif est une exérèse oncologique avec marges saines. Le curage ganglionnaire systématique est nécessaire quand cela est possible.
Les approches mini-invasives sont de plus en plus privilégiées. La laparoscopie réduit la douleur et accélère la récupération. La chirurgie robotique améliore la vision pelvienne et la précision des gestes dans les espaces étroits.
Le choix entre laparoscopie et robot-assistée dépend de l’expérience de l’équipe et des caractéristiques anatomiques du patient. Les résultats oncologiques exigent un opérateur entraîné et des protocoles standardisés.
Le respect des marges chirurgicales est crucial pour le contrôle local. En cas d’atteinte périnéale, une sphinctérectomie peut être nécessaire. La reconstruction se fait par anastomose colo-rectale lorsque la situation le permet.
Si l’anastomose présente un risque élevé, une colostomie temporaire ou permanente sera discutée. La décision tient compte de la continence, de l’espérance fonctionnelle et de la qualité de vie post-opératoire.
Les complications habituelles incluent infections et fistules. La prise en charge postopératoire associe réadaptation, suivi de la continence et dépistage des récidives. La coordination avec l’oncologie permet d’évaluer l’indication d’un traitement adjuvant après proctectomie TNE et chirurgie radicale rectum.
Le traitement des tumeurs neuroendocrines rectales se fait en équipe. On cherche à contrôler la croissance des tumeurs et à soulager les symptômes. Le plan de traitement prend en compte plusieurs facteurs, comme le grade et l’état général du patient.
Pour les tumeurs peu différenciées, la chimiothérapie est souvent la première option. On utilise des associations d’étoposide et platine pour les tumeurs de grade élevé. Les protocoles FOLFOX peuvent être envisagés selon le cas.
Pour les tumeurs bien différenciées, des traitements comme CAPTEM sont parfois utilisés. La décision de commencer la chimiothérapie est faite en fonction des réponses et de la tolérance du patient.
Les analogues de la somatostatine sont essentiels pour contrôler les symptômes. Des formulations longues durées comme l’octreotide LAR sont prescrites selon les recommandations.
Il faut surveiller les effets secondaires, comme les troubles glycémiques. La combinaison de traitements est évaluée pour améliorer les résultats et réduire les risques.
Le début du traitement systémique est décidé en fonction de critères précis. Cela inclut la présence de métastases, une progression des tumeurs, ou des symptômes hormonaux. Le choix du traitement est fait en équipe.
Le suivi après le traitement comprend des contrôles réguliers. On surveille la santé du patient et les réponses au traitement. Les ajustements sont faits en fonction des effets secondaires et de la réponse.
En France, les traitements sont guidés par les recommandations de l’INCa et des sociétés savantes. Les décisions sont personnalisées pour trouver le meilleur équilibre entre bénéfices et risques pour chaque patient.
Les tumeurs neuroendocrines rectales peuvent être traitées par des stratégies ciblées. Cela inclut la radiothérapie moléculaire quand la chirurgie ne suffit pas. Le choix du traitement dépend du profil biologique et des résultats d’imagerie fonctionnelle.
Les médicaments ciblés agissent sur des voies moléculaires précises. Ils freinent la croissance des tumeurs. Par exemple, everolimus bloque la voie mTOR et est utilisé pour certains TNE bien différenciés.
Sunitinib, un inhibiteur de tyrosine kinase, cible l’angiogenèse. Il est choisi selon l’origine tumorale et l’expression moléculaire.
La sélection des patients se fait en fonction de l’efficacité attendue et de la tolérance. Les décisions sont prises après examen des dossiers cliniques et biologiques lors des RCP.
La PRRT 177Lu‑DOTATATE est pour les tumeurs neuroendocrines exprimant fortement les récepteurs à la somatostatine. Elle est proposée pour les maladies métastatiques progressives, malgré le traitement anti-sécrétoire ou systémique.
Avant le traitement, il faut confirmer l’expression par scintigraphie ou PET 68Ga. Le protocole comprend plusieurs cycles et des protections rénales par perfusion d’acides aminés. Un suivi hémato-néphrologique strict est nécessaire pour détecter myélotoxicité ou néphrotoxicité.
Des centres comme l’Institut Curie et Gustave Roussy mènent des essais innovants. Ils évaluent de nouveaux radioligands et l’association PRRT-inhibiteurs de checkpoint. Des agents ciblés de prochaine génération sont aussi testés.
Les patients peuvent participer à ces essais via des essais cliniques France ou des autorisations temporaires d’utilisation. La participation est discutée en RCP, en tenant compte du statut général et de la fonction rénale.
Le suivi après chaque traitement inclut une surveillance régulière des fonctions hématologique et rénale. Les effets indésirables sont maîtrisés par des protocoles validés et un monitoring à long terme.
Les tumeurs neuroendocrines rectales nécessitent une prise en charge bien organisée. Après un bilan complet, les décisions thérapeutiques sont prises. Le patient bénéficie d’un suivi coordonné par des spécialistes et d’un référent de parcours.
Les RCP TNE rassemblent des experts comme gastro-entérologue et chirurgien colorectal. Ils travaillent avec des oncologues médicaux, radiologues, anatomopathologistes et infirmières spécialisées. Ces réunions assurent l’harmonisation des décisions et créent un plan personnalisé. Elles valident l’indication de traitements locaux, chirurgicaux ou systématiques.
Les centres experts TNE en France regroupent des centres anti-cancer et des CHU référencés. Ils sont reconnus par des réseaux nationaux. L’orientation vers ces centres facilite l’accès à la PRRT et à d’autres traitements innovants. Les réseaux comme le Réseau Tumeurs Rares soutiennent l’orientation et l’échange d’expertise.
Un calendrier clair organise les différentes étapes du traitement. Cela limite les délais et prévient les complications. Le médecin traitant assure le suivi à long terme et la réhabilitation après le traitement.
Le parcours de soins inclut l’information, le consentement et le soutien psychologique. Des documents de synthèse et un référent facilitent les rendez-vous et les transmissions entre équipes.
Les aspects administratifs sont gérés avec l’assurance maladie. Des dispositifs existent pour la prise en charge de traitements innovants et pour le remboursement des techniques spécialisées.
La gestion des métastases hépatiques TNE nécessite une évaluation de plusieurs spécialistes. L’objectif est de contrôler la maladie et de soulager les symptômes. On cherche aussi à proposer une stratégie curative quand c’est possible.
Le choix entre chirurgie, traitements locorégionaux et thérapies complémentaires dépend de plusieurs facteurs. Ces facteurs incluent le nombre de lésions, leur taille et la fonction hépatique.
La résection hépatique est souvent la meilleure option si une chirurgie curative est possible. On cherche à préserver la fonction hépatique en choisissant la meilleure technique de résection. Cela peut être anatomic ou non-anatomic selon la situation.
Les chirurgiens spécialisés peuvent planifier des résections multiples ou segmentaires. Cela permet d’enlever toutes les métastases tout en gardant une fonction hépatique suffisante.
La chimioembolisation trans-artérielle est une option pour les lésions irrésecables ou en complément de la chirurgie. Elle permet de délivrer de la chimiothérapie directement dans la tumeur. La radiofréquence est utilisée pour aborder les petites lésions et réduire la charge tumorale.
La radioembolisation au Yttrium-90 et la cryoablation sont d’autres options selon la taille et la localisation des métastases.
L’évaluation de la résécabilité prend en compte plusieurs facteurs. Ces facteurs incluent la volumétrie hépatique, la fonction hépatique et l’état général du patient. Les comorbidités et l’histoire thérapeutique sont également pris en compte.
Une stratégie multi-étagée, combinant résection et ablation, est souvent recommandée. Cela peut améliorer les chances de réussite.
Des approches néoadjuvantes, comme la chimiothérapie ou la PRRT, peuvent réduire la maladie. Cela rend une résection hépatique possible. Les cas complexes doivent être traités dans des centres spécialisés pour obtenir les meilleurs résultats.
La surveillance vise à détecter une récidive et à aider le patient. Elle s’adapte au risque initial et aux traitements reçus. Un dialogue régulier avec l’équipe pluridisciplinaire est essentiel.
La coloscopie de contrôle vérifie la cicatrisation. L’imagerie, comme l’IRM pelvienne, est faite à intervalles planifiés. Le 68Ga‑PET est utilisé selon la stadification.
Les bilans biologiques comprennent le chromatogranine A suivi. Ils aident à détecter des signes précoces.
Une hausse des marqueurs biologiques nécessite une réévaluation. La stratégie peut inclure une intervention locale ou une chirurgie hépatique.
Les bilans sont rapprochés la première année. Puis, ils s’espacent à un rythme annuel pour les lésions à faible risque.
Les séquelles fonctionnelles nécessitent une prise en charge ciblée. La rééducation périnéale améliore le confort quotidien.
Le soutien psychologique aide à gérer l’anxiété. Il facilite la reprise d’activité professionnelle. Un suivi global inclut la nutrition et l’adaptation du mode de vie.
Une information claire sur les signes à surveiller renforce l’adhésion. La coordination entre spécialistes assure la continuité des soins.
Les causes des tumeurs neuroendocrines rectales sont encore peu connues. Il n’y a pas de causes claires comme pour d’autres cancers. Mais, il est important de parler des antécédents familiaux de cancers endocrines ou de syndromes comme la MEN.
Le dépistage colorectal est important, même si indirect. Une coloscopie peut trouver des lésions neuroendocrines. Il faut donc suivre les calendriers de dépistage et parler de l’histoire familiale avec le gastro-entérologue.
Pour les patients, gardez tous les documents médicaux. Demandez une copie du plan de soins et préparez-vous aux consultations. Informez-vous sur les centres spécialisés et les essais cliniques.
Mener un mode de vie sain est essentiel. Mangez bien, faites de l’exercice et arrêtez de fumer. Cela améliore la qualité de vie pendant le traitement. N’oubliez pas les vaccinations et les précautions contre les infections.
Enfin, informez-vous sur vos droits. Cela inclut l’arrêt de travail, l’ALD et les aides financières. La Sécurité sociale et les services sociaux hospitaliers peuvent vous aider.
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